заболевания крови

Гемофилия - наследственное заболевание, при котором нарушается механизм свертывания крови, в результате любые минимальные травмы вызывают сильные кровотечения. Болезнь возникает вследствие генетических нарушений и проявляется, как правило, только у мужчин, но передается по женской линии. Причиной болезни становится отсутствие или недостаточность активного белка - фактора свертываемости VIII или IX в плазме крови.

Течение болезни имеет различную тяжесть. Самые серьезные формы - когда спонтанно или вследствие незначительных повреждений происходит кровоизлияние в суставы, мышцы, внутренние органы и другие ткани. Если не применяется соответствующее лечение, сустав деформируется или развиваются воспаления, что значительно сокращает продолжительность жизни больного.

Тяжелая форма гемофилии обычно проявляется на первом году жизни обширными синяками и необычно долгими кровотечениями.