Миопатия (прогрессивная мышечная дистрофия) — группа наследственных заболеваний, в основе которых лежит перерождение мышечной ткани и ее замещение жировой и соединительной. В группу миопатий включают мышечную дистрофию Дюшенна, мышечную дистрофию Беккера, мышечную дистрофию Эрба — Рота, плече-лопаточно-лицевую форму Ландузи — Дежерина.
Для всех миопатий характерно постепенное прогрессирующее ухудшение состояния больного.
Миопатиями в подавляющем большинстве случаев страдают мужчины. Чаще всего встречается миопатия Дюшенна — 14 случаев на 100 000 родившихся. Этиология заболевания неизвестна.
Заболевание проявляется в первые 3 года жизни, сначала обращает на себя отставание в моторном развитии. Локализация поражения зависит от формы заболевания. При миопатии Дюшенна вследствие атрофии мышц тазового, а затем и плечевого пояса изменяется походка ребенка. При миопатии Эрба — Рота первыми поражаются мышцы нижних конечностей, для плечелопаточно-лицевой формы Ландузи — Дежерина типично поражение мускулатуры лица и плеч. Возникают затруднения при подъеме на лестницу, вырабатывается своеобразная утиная походка: больной идет, выпятив грудь и живот, переваливаясь с боку на бок. Вставая с низкого стула или с пола, больной прибегает к помощи рук, упираясь ими в бедра. Для поражения нижних конечностей характерна псевдогипертрофия икроножных мышц за счет накопления жировой ткани. При поражении плечевого пояса больной не может поднять руку выше горизонтального уровня. При поражении мышц лица возникает гипомимия. Слабость круговой мышцы глаза приводит к затруднению смыкания век.
Атрофия поражает симметричные группы мышц, снижаются сила и тонус мышц, угасают сухожильные и надкостничные рефлексы. Чувствительность, рефлексы с кожи и слизистых оболочек не изменяются. Могут отмечаться умеренные боли в атрофированных мышцах.
Для подтверждения диагноза проводят электромиографию (ЭМГ). В крови обнаруживается увеличение содержания креатина, креатин-фосфокиназы и альдолазы. Выздоровление невозможно, мышечная слабость прогрессирует, приводя к полному обездвижению, при поражении дыхательных мышц наступает смерть.
Специфического лечения нет, терапия направлена на улучшение нервной проводимости и трофики мышц. Для улучшения нервно-мышечной проводимости применяют метионин, глутаминовую кислоту, АТФ, витамины группы В, Е, прозерин, пахикарпин. Для улучшения трофики мышц назначают кокарбоксилазу, рибоксин, церебролизин, никотиновую кислоту, пентоксифиллин.
Применяют гальванический воротник по Щербаку на область шеи, умеренный тонизирующий массаж, лечебную физкультуру.
